Síndrome de Behçet: o que é?

O sintoma mais caraterístico da Síndrome de Behçet, também chamada de Doença de Behçet, é a presença de aftas recorrentes que podem estar associadas ou não a úlceras genitais, dores articulares, lesões na pele, alterações neurológicas, inflamação nos olhos, inflamação e trombose nas veias, além da formação de aneurismas em diferentes artérias.

Esta perturbação do sistema imunitário tem este nome porque foi o dermatologista turco Hulusi Behçet que a descreveu em 1937.

De acordo com o Núcleo de Estudos de Doenças Autoimunes (NEDAI) da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna, ao contrário do que se julga, a Síndrome de Behçet “não traduz uma falta de defesas do organismo mas antes um excesso da sua atividade.

O sistema imunitário, que, normalmente, protege o corpo contra infeções, produzindo inflamações controladas, torna-se hiperativo e passa a produzir inflamações imprevisíveis, exageradas e não controladas.”

Com origem vascular (artérias, veias e capilares), esta patologia insere-se num grupo de doenças designado genericamente por “vasculites”.

Qual é a causa mais comum da Síndrome de Behçet?

A causa da Síndrome de Behçet é ainda desconhecida, mas resulta da combinação de fatores genéticos predisponentes e de fatores ambientais, que permitem o desenvolvimento da doença.

Sabe-se que as pessoas portadoras do antigénio leucocitário B51 (HLA-B51), um marcador presente nos glóbulos brancos, são mais propensas a desenvolver a doença.

De acordo com o NEDAI, outros marcadores estão em vias de caraterização, permitindo-nos vir a perceber porque é que algumas formas da doença são mais agressivas, ou porque é que algumas pessoas têm formas de doença que "atacam" mais alguns órgãos do que outros.

Já no que respeita aos fatores ambientais, ou agressores, estão identificados, no que à formação das aftas diz respeito, os frutos secos, os citrinos, o chocolate, o álcool, entre outros.

Algumas bactérias, pela sua simples presença, podem também vir a estimular o sistema imunitário local e a desencadear novas manifestações, além de fatores de caráter hormonal. Por exemplo, grande parte das mulheres sente um agravamento das lesões nos dias que antecedem a menstruação Também pode ocorrer um agravamento das queixas em momentos de maior ansiedade ou de momentos depressivos.

São, portanto, muitos e variados os fatores associados ao desenvolvimento da doença, embora, na maioria dos casos, não seja possível identificar qualquer causa.

Sintomas

Trata-se de uma doença que evolui por surtos, com fases em que o doente tem sintomas (de semanas a meses) alternando com outras em que está assintomático, sendo as manifestações mais frequentes as aftas na boca e úlceras nos genitais.

É comum também o aparecimento de pequenas borbulhas com pontos brancos salientes na pele (pseudofoliculite), caroços vermelhos e dolorosos nas pernas (eritema nodoso), ou lesões parecidas com as da acne.

Esta síndrome afeta também os olhos, podendo surgir quer a nível das suas áreas mais visíveis (olho vermelho), quer a nível da retina ou dos líquidos intraoculares (humor aquoso e humor vítreo) manifestando-se sob a forma de diminuição ou turvação da visão.

Dores nas articulações é outro dos sintomas da doença, que se manifesta também ao nível dos vasos sanguíneos, com flebites de repetição, do tubo digestivo, com dores apontando para a presença de ulcerações no seu interior e até do sistema nervoso central, provocando dores de cabeça que se mantêm por longos períodos de tempo.

Tratamento

Embora se trate de uma doença, para já, sem cura, existe tratamento para a Síndrome de Behçet, que passa, desde logo, pela resposta aos diversos sintomas, usando-se para tal medicamentos de natureza muito variada, anti-inflamatórios, analgésicos ou anticoagulantes. O tratamento é definido de acordo com o órgão afetado e o nível de gravidade da doença.

O tratamento desta doença crónica passa também pela diminuição da atividade desregulada, e excessiva, do sistema imunitário, o que é feito à base de medicamentos imunomoduladores, como a colchicina, a pentoxifilina, a talidomida e o interferon, e dos imunossupressores, como os corticóides, a ciclosporina, a azatioprina, a ciclofosfamida e o clorambucil, de acordo com a Sociedade Portuguesa da Medicina Interna.

Os medicamentos biológicos são também uma opção que tem apresentado bons resultados no tratamento da doença que, não sendo mortal, pode apresentar sintomas bastante dolorosos e incapacitantes.

De acordo com o NEDAI, o tratamento da Doença de Behçet “exige a colaboração de uma equipa multidisciplinar. Deve haver uma estreita ligação entre o médico de Medicina Geral e Familiar e os especialistas neste tipo de doença, geralmente médicos de Medicina Interna (que têm Consultas de Doenças Autoimunes, dedicadas a este tipo de doentes) ou Reumatologistas”.

Este núcleo de estudos da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna lembra ainda que “é frequente haver necessidade da intervenção de outras especialidades, assim como a de outros técnicos como sejam enfermeiros, psicólogos, fisioterapeutas, assistentes sociais e outros”.