Dermatomiosite: o que causa esta doença inflamatória rara?

A dermatomiosite carateriza-se pela presença de erupções cutâneas distintas e fraqueza muscular progressiva. Esta condição desenvolve-se de forma gradual, apresentando várias complicações. Por isso, é importante ser diagnosticada e iniciar o tratamento o mais cedo possível.

Neste artigo, vamos perceber o que pode causar esta doença inflamatória rara, bem como dar a conhecer os sintomas e as opções terapêuticas disponíveis.

O que é dermatomiosite?

É uma doença autoimune crónica, na qual o sistema imunológico ataca os próprios tecidos do corpo, causando inflamação nos músculos e na pele. A inflamação leva à degeneração dos tecidos musculares e à formação de lesões cutâneas. Também pode afetar a capacidade de respirar e engolir.

O seu desenvolvimento é progressivo e pode ocorrer ao longo de semanas, meses ou mesmo anos.

É classificada como uma das miopatias inflamatórias idiopáticas. Embora todas as miopatias inflamatórias idiopáticas, como a polimiosite, partilhem a apresentação comum de fraqueza muscular, na dermatomiosite, o processo inflamatório envolve também a pele.

Pode afetar, ainda, os sistemas pulmonar, cardiovascular e gastrointestinal. A maioria dos casos revela manifestações musculares e cutâneas, mas existem outras variantes da doença.

A dermatomiosite amiopática é uma condição na qual as pessoas apresentam na pele as lesões características, mas não têm fraqueza muscular. Esta variação da doença é também classificada como hipomiopática, ou seja, os pacientes não apresentam fraqueza muscular clinicamente, mas há evidências em exames laboratoriais, eletromiografia ou biópsia muscular, ao contrário da amiopática.

A dermatomiosite é mais frequente em mulheres. Pode manifestar-se em qualquer idade. No entanto, é mais comum em adultos entre os 40 e os 60 anos, e em crianças entre os 5 e os 15 anos (dermatomiosite juvenil).

Causas desta doença inflamatória

A causa exata da dermatomiosite ainda não é completamente compreendida, mas diversos fatores genéticos, imunológicos e ambientais estão implicados no seu desenvolvimento.

Estudos sugerem que fatores genéticos desempenham um papel significativo, com certos tipos de antígeno leucocitário humano (HLA) associados a um risco aumentado.

Fatores ambientais, como infeções virais, exposição solar, certos medicamentos e poluição do ar, também podem fazer com que a doença se manifeste.

Sintomas da dermatomiosite

Causados pelo inchaço e inflamação nos vasos sanguíneos que irrigam a pele e os músculos, os sintomas desta doença podem incluir:

• Erupção cutânea vermelha ou roxa, em áreas expostas ao sol (fotossensibilidade);
• Normalmente, causa bastante prurido;
• Eritema periorbital arroxeado ou avermelhado que pode atingir a pálpebra (mais a superior, mas também a inferior);
• Manchas vermelhas ou roxas nos nós dos dedos, cotovelos, joelhos e dedos dos pés (pápulas de Gottron);
• Dores musculares e nas articulações (artralgias);
• Dedos pálidos e doridos em condições de frio e melhores quando aquecidos (síndrome de Raynaud);
• Pele escamosa (que se confunde com psoríase), áspera e seca, que pode causar queda de cabelo;
• Inchaço e vermelhidão ao redor das unhas (eritema periungueal), podendo também ocorrer hipertrofia das cutículas (as cutículas ficam grossas);
• Nódulos duros sob a pele causados por depósitos de cálcio (calcinose), que pode resultar em contratura das articulações;
• Dificuldade em engolir e alterações na voz;
• Cansaço, febre e perda de peso;
• Fraqueza muscular proximal (músculos mais próximos do tronco), nomeadamente, no pescoço, anca, costas e ombros.

A fraqueza muscular pode também afetar o coração, trato gastrointestinal e pulmões. Em casos extremos, a fraqueza dos músculos respiratórios pode levar à necessidade de respiração auxiliada por ventilador.

Dermatomiosite juvenil

Afeta crianças e adolescentes e partilha muitos dos sintomas da forma adulta anteriormente referidos, embora com algumas diferenças. Nas crianças, pode ocorrer primeiro uma síndrome constitucional (febre, perda de peso, fadiga, dor de cabeça), antes dos sintomas da doença em si.

A dermatomiosite que surge na infância associa-se, por norma, à inflamação dos vasos sanguíneos da pele (vasculite), músculos e aparelho gastrointestinal. Neste grupo etário, o prognóstico é mais favorável do que nos adultos.

As crianças são mais propensas a desenvolver calcinose e contraturas articulares, o que pode levar a dificuldades de movimento. Também podem começar a andar na ponta dos pés, devido a contraturas em flexão dos tornozelos durante os primeiros anos de vida.

Dermatomiosite amiopática

É uma forma da doença na qual as pessoas apresentam erupções cutâneas típicas, mas sem fraqueza muscular significativa. Embora menos comum, é importante ser diagnosticada para evitar complicações.

Como é feito o diagnóstico?

Perante algum sintoma de dermatomiosite, é fundamental consultar um médico. Ainda que, em alguns pacientes, a doença possa levar meses a desenvolver-se, a verdade é que também pode progredir rapidamente. Quanto mais cedo for diagnosticada, mais cedo se inicia o tratamento e maior será a probabilidade de evitar complicações graves.

O diagnóstico envolve a conjugação de dados clínicos, tal como fraqueza muscular e lesões cutâneas, com exames complementares, nomeadamente:

• Análises ao sangue, para verificar se os níveis de enzimas musculares são elevados, indicando, assim, a destruição de fibras musculares. Também podem detetar autoanticorpos associados a diversos sintomas de dermatomiosite, o que pode ajudar a determinar a melhor medicação e tratamento;
• Eletromiografia, para registar a atividade muscular em resposta à estimulação elétrica. Mudanças no padrão de atividade elétrica podem confirmar uma doença muscular;
• Biópsia muscular, para confirmar o diagnóstico, isto se uma biópsia de pele não o confirmar;
• Raio-x ao tórax, para verificar danos pulmonares, que, por vezes, ocorrem na dermatomiosite;
• Ressonância magnética, para avaliar a inflamação em grandes áreas de músculo.

Como é tratada a dermatomiosite?

O tratamento é adaptado às necessidades de cada doente conforme os sintomas, idade e estado geral de saúde. Antes de iniciar o tratamento, é necessário excluir a associação com doença maligna, pois só o tratamento desta poderá ajudar a melhorar os sintomas.

A dermatomiosite não pode ser prevenida e não tem cura, mas, com tratamento, é possível controlar a inflamação, aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. As opções incluem:

• Fisioterapia com exercícios especiais para alongar e fortalecer os músculos. Órteses ou dispositivos auxiliares podem ser usados;
• Fisioterapia respiratória para evitar complicações pulmonares;
• Medicamentos anti-inflamatórios, como esteroides ou corticosteroides, para aliviar a inflamação no corpo;
• Medicamentos imunossupressores, que bloqueiam ou retardam o sistema imunitário do corpo, como hidroxicloroquina;
• Imunoglobulina, quando não há resposta aos outros tratamentos. São produtos sanguíneos que podem estimular o sistema imunitário do corpo;
• Cirurgia para remover os depósitos de cálcio (calcinose) sob a pele, se causarem dor ou ficarem infetados,
• Cuidados com a pele, nomeadamente evitar a exposição ao sol e usar protetor solar para ajudar a prevenir erupções cutâneas. O médico pode prescrever anti-histamínicos ou cremes anti-inflamatórios esteroides, para tratar erupções cutâneas que causem prurido;
• Repouso na cama na fase ativa da doença, bem como evitar grandes esforços durante a recuperação.

Possíveis complicações

Em casos raros, a dermatomiosite pode ser fatal, especialmente no primeiro ano após o início dos sintomas. As possíveis complicações da doença são:

• Dificuldade em engolir;
• Pneumonia por aspiração;
• Depósitos de cálcio nos músculos, pele e tecidos conjuntivos à medida que a doença progride.

A dermatomiosite pode, ainda, causar outras condições ou aumentar o risco de as desenvolver, tais como:

• Síndrome de Raynaud;
• Outras doenças do tecido conjuntivo como lúpus, artrite reumatoide, esclerodermia e síndrome de Sjogren;
• Doença cardiovascular;
• Doença pulmonar intersticial;
• Aumento da probabilidade de desenvolver cancro em adultos. A doença pode anteceder o aparecimento de tumor em cerca de dois anos. Os mais comuns são os do pulmão, mama, ovário, próstata e cólon. O tratamento do tumor proporciona, em alguns casos, a regressão das queixas musculares. O risco parece diminuir cerca de três anos após o diagnóstico de dermatomiosite.

Viver com dermatomiosite

Ser diagnosticado com uma doença autoimune crónica é um desafio para a vida toda. Para ajudar a lidar com a situação, experimente as seguintes estratégias:

• Informe-se acerca da doença, lendo o máximo possível sobre esta condição e outras doenças musculares e autoimunes. Converse com pessoas que têm diagnósticos semelhantes e não hesite em tirar todas as suas dúvidas com o seu médico;
• Participe ativamente nos seus cuidados, seguindo o plano de tratamento acordado. Informe o seu médico sobre novos sinais ou sintomas que possa desenvolver;
• Mantenha-se ativo, adotando uma rotina regular de exercícios, para manter e melhorar a força muscular. Certifique-se que obtém um plano detalhado e recomendações do seu médico ou fisioterapeuta, antes de iniciar um programa de exercícios;
• Descanse quando estiver cansado, não espere até estar exausto, pois isso vai dificultar a recuperação. Aprender a controlar o seu ritmo pode ajudá-lo a manter um nível constante de energia, realizar as suas tarefas e a sentir-se melhor emocionalmente.
• Reconheça as suas emoções. É normal sentir-se em negação, sentir raiva e frustração em relação à dermatomiosite. Medo e isolamento também são reações comuns, por isso, mantenha-se próximo da família e amigos. Tente manter a sua rotina diária o máximo possível e continue a fazer as coisas de que gosta. Integrar grupos de apoio pode igualmente ser muito benéfico.